La disminución de la proteína
IRF9 provoca que las células sean incapaces de inducir la respuesta antiviral
La producción de interferón es
una de las primeras y más importantes líneas de defensa frente a infecciones
causadas por virus y bacterias, desencadenando una respuesta que incluye
cambios en la expresión génica para producir proteínas específicas capaces de
controlar y evitar la propagación de la infección. Un equipo de investigadores
con participación del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) ha
demostrado que la proteína IRF9 desempeña un papel clave en el control de la
respuesta mediada por interferones a una infección vírica. El trabajo se ha
publicado en la revista Journal of Allergy and Clinical Immunology.
Los resultados se basan en el
estudio de varios niños de una misma familia que muestran una alta
susceptibilidad a infecciones virales. Mientras que en niños sanos éstas son
fácilmente controladas, los pequeños de esta familia han tenido que pasar
largos periodos ingresados en las unidades de cuidados intensivos por
infecciones virales como varicela, Dengue o Zika.
“El análisis genético de los
miembros de esta familia ha revelado que los niños tienen las dos copias del
gen IRF9 afectados por una mutación que disminuye la producción de la proteína
IRF9 a niveles prácticamente indetectables. Eso provoca que las células sean
incapaces de inducir la respuesta antiviral mediada por interferones necesaria
para combatir las infecciones”, explica Hugh Reyburn, investigador del CSIC en
el Centro Nacional de Biotecnología. Experimentos in vitro analizando
fibroblastos de individuos sanos y enfermos confirman, según señala el trabajo,
que la ausencia de IRF9 es el motivo por el cual estos pacientes son altamente
sensibles a infecciones virales.
Las observaciones realizadas
abren nuevas líneas de investigación sobre la función de la proteína IRF9 en
humanos y plantea hacer un seguimiento de tratamiento con inmunoglobulinas,
debido a la escasez de información previa sobre la evolución de enfermos con
esta patología.
Fuente: CSIC
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